Comprensione dell'afasia progressiva primaria, la demenza meno conosciuta

Takeaway chiave

• L'afasia progressiva primaria (PPA) è una forma meno comune di demenza e di cui non molte persone sono a conoscenza.
• Colpisce principalmente la parola e il linguaggio, con la perdita di memoria che diventa più evidente ulteriormente nella condizione.
• Mentre è meno comune, la ricerca sul PPA è in corso e c'è supporto disponibile per le persone che vivono con la condizione e i loro cari.

Secondo i Centri per il controllo e la prevenzione delle malattie, circa cinque milioni di adulti vivevano con demenza nell'U.S. nel 2014. La maggior parte di questi adulti avrebbe vissuto con la malattia di Alzheimer: è la forma più comune, ed è quello che probabilmente mi viene in mente per molti di noi quando pensiamo alla demenza.

Tuttavia, ci sono molti tipi diversi da cui abbiamo molto meno familiarità. Uno di questi tipi di demenza è l'afasia progressiva primaria o PPA.

Afasia è stata nelle notizie negli ultimi mesi, soprattutto perché la famiglia di Bruce Willis ha annunciato che l'attore ha la condizione. Influenzare il linguaggio e il linguaggio, può essere causato da danni cerebrali o ictus, mentre le emicranie possono causare afasia temporanea.

Tuttavia, mentre il recupero da alcune forme di afasia può essere possibile, PPA peggiorerà solo nel tempo. 

Cos'è l'afasia progressiva primaria?

L'afasia progressiva primaria è una forma di demenza caratterizzata dalla perdita della funzione linguistica.

Mentre spesso associamo la demenza alla perdita di memoria, la memoria nelle persone con PPA non è generalmente influenzata eccessivamente fino alle fasi successive.

La perdita di abilità vocali inizia spesso sottilmente, prima di passare all'incapacità quasi completa di parlare. Man mano che la condizione procede, può iniziare a assomigliare ad altre demenze più facilmente, con cambiamenti nella memoria, nella personalità, nel giudizio e l'attenzione, e alla fine il movimento e la deglutizione possono essere colpiti.

Charles Marshall, PhD, MRCP

Dobbiamo migliorare la consapevolezza che la demenza possa influenzare il linguaggio e la memoria per garantire che le persone con PPA vengano diagnosticate prontamente e in modo accurato.

- Charles Marshall, PhD, MRCP

Le persone tendono ad essere colpite da PPA in età avanzata, il che significa che può essere una demenza ad esordio precoce.

L'età di insorgenza può differire da paziente a paziente, tuttavia, così come la progressione della condizione; Qualcuno può vivere per oltre un decennio dopo la diagnosi e mantenere un alto livello di indipendenza per diversi anni.

Perché può esserci così tanta differenza tra le persone con PPA è qualcosa che gli scienziati stanno ricercando.

Il PPA può, in circa il 10% dei casi, essere genetico. Ciò significa che "un gene specifico difettoso potrebbe causare questi problemi, ma questo è solo il caso per una piccola minoranza di persone con PPA", afferma Chris Hardy, PhD, senior Research Fellow presso il Dementia Research Center Queen Square Institute of Neurology.

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Come viene causato il PPA?

Poiché il PPA differisce da altre forme di demenza come quella di Alzheimer, le persone con la condizione possono spesso prendersi cura di se stesse in modo indipendente, vivere la loro vita normale e persino il lavoro, mentre hanno la condizione.

Sebbene ci siano alcune ricerche su PPA, non è ampiamente inteso come qualche altra demenza, ma è stata studiata da un certo numero di ricercatori e c'è una comprensione di come si verifica.

Charles Marshall, PhD, MRCP

Speriamo che la ricerca per migliorare questa comprensione ci consentirà di sviluppare trattamenti per queste condizioni devastanti.

- Charles Marshall, PhD, MRCP

"Le afasie progressive primarie sono tipi insoliti di demenza in cui alcune proteine ​​si accumulano nel cervello e danneggiano le cellule nervose nelle aree linguistiche del cervello", afferma Charles Marshall, PhD, MRCP, docente senior clinico e neurologo di consulente onorario presso il Wolfson Institute di popolazione della popolazione Salute.

"Dobbiamo migliorare la consapevolezza che la demenza possa influenzare il linguaggio e la memoria per garantire che le persone con PPA vengano diagnosticate prontamente e in modo accurato", spiega Marshall.

“Non capiamo completamente perché le proteine ​​anormali si accumulano nel cervello o come danneggiano selettivamente le cellule nervose che sono importanti per il linguaggio. Speriamo che la ricerca per migliorare questa comprensione ci consentirà di sviluppare trattamenti per queste condizioni devastanti."

Attualmente ci sono ulteriori ricerche condotte in PPA, anche presso il centro di ricerca sulla demenza, qualcosa che Hardy spera “porterà a scoperte in futuro in termini di diagnosi, assistenza, supporto e studi clinici."

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I sottotipi di PPA

Esistono tre tipi principali di PPA: la variante non fluente/agrammatica, la variante semantica e la variante logopenica.

• Variante non fluente/agrammatica PPA (NFVPPA): gli individui con questa variante tendono ad avere un discorso più lento, titubante e distorto, con errori di pronuncia, errori grammaticali e sintassi e parole mancanti. 
• Variante semantica PPA (SVPPA): individui con variante semantica presenti con un discorso ben strutturato, ma difficoltà a nominare le parole in particolare sostantivi e comprendere il significato di alcune parole. "Le persone con SVPPA di solito possono parlare in modo abbastanza fluente fino a quando non è abbastanza tardi nella malattia", afferma Hardy, "sebbene spesso inizieranno a usare parole più generali perché avranno anche difficoltà a ricordare le parole corrette da usare."
• Variante logopenica PPA (LVPPA): le persone con la variante logopenica possono trovare difficoltà a trovare le parole giuste o capire gli altri.

“In NFVPPA e SVPPA, i tipi di proteine ​​che vediamo andare male sono di solito gli stessi di quelli visti in un gruppo più ampio di demenze chiamate demenza frontotemporale (FTD), mentre LVPPA è spesso causata da problemi con le stesse proteine ​​che vediamo nella malattia di Alzheimer tipica (guidata dalla memoria) ", afferma Hardy.

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Quali sono i sintomi?

Con diversi tipi di PPA, i sintomi possono differire. Tuttavia, attraverso la condizione nel suo insieme, i seguenti sono tra i sintomi iniziali a cui prestare attenzione:

• Sperato rallentato ed esitazioni
• Ordine di parole anormale
• Sostituzione delle parole
• Dimenticando i nomi di oggetti familiari o persone
• Errori di spelling
• Difficoltà a seguire una conversazione o capire cosa significano le parole
• Parole erroneamente che pronunciano

Vale la pena ricordare che non tutti avranno sintomi che si adattano a uno dei tre tipi principali e Hardy spiega che questi individui potrebbero essere descritti come avere una diagnosi di "PPA misto" o "PPA non altrimenti specificato."

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Ottenere supporto

Non esiste una cura per l'afasia progressiva primaria, ma ci sono modi per aiutare a gestire la condizione.

Alcune persone con PPA trovano utile avere la logopedia, mentre alcune portano carte d'identità che spiegano la condizione ad altre persone per facilità di comunicazione in particolare quando sono abbastanza indipendenti da poter uscire da sole ma forse non sono in grado di farlo spiegare la loro condizione attraverso il discorso.

Supportare una persona cara con PPA può essere difficile, ma ci sono cose che puoi fare per aiutarli.

Fai del tuo meglio per essere pazienti e comprensivi, controllando di capire cosa significano e parli chiaramente anche. La persona amata potrebbe trovare parlare uno contro uno più facile che parlare in ambienti di gruppo più grandi o trovare più facile scrivere le cose che parlare.

Hardy suggerisce di unire gruppi o organizzazioni, come la u.K.-Basato raro supporto per la demenza, mentre c'è anche l'U.S.-Associazione basata per la degenerazione frontotemporale.

Ci sono varie barriere che impediscono alle persone di ottenere le cure giuste, che possono includere terapie linguistiche e linguistiche e persino solo fornitori di assistenza sanitaria che hanno familiarità con la condizione.

Poiché il PPA è ancora qualcosa con cui molte persone non hanno familiarità, ottenere il giusto supporto può essere complicato, ma rende la sensibilizzazione ancora più importante.

Cosa significa per te

La demenza può essere difficile a cui pensare o discutere in particolare quando si tratta di tipi di cui non sappiamo tanto. Se pensi che tu o una persona cara potete provare sintomi di afasia progressiva primaria, parlare con il tuo medico o metterti in contatto con il centro di ricerca per la demenza per saperne di più sulla ricerca in corso sulla condizione.

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